Медуллярный рак щитовидной железы — злокачественное заболевание щитовидной железы, которое встречается достаточно редко, при этом формируется новообразование из парафолликулярных клеток. Болезнь имеет агрессивный характер и склонна к лимфогенному и гематогенному метастазированию.
Своевременная диагностика этой формы рака затрудняется поздним проявлением симптоматики. Во время лечения болезни возможно полное удаление щитовидки. Детально разобраться, что собой представляет медуллярный рак щитовидки можно, если подробнее изучить общую информацию, симптоматику, причины и способы лечения болезни.
Описание болезни
В онкологии медуллярным раком щитовидной железы называется опухоль, формирующаяся из парафолликулярных клеток, продуцирующих гормон щитовидной железы — кальцитонин. Среди возможных онкологических патологий щитовидной железы, это форма наиболее распространенная, и занимает третье место по частоте диагностирования.
Обычно эта форма заболевания не вызывает дисфункцию органа и может быть как одиночной, так и сочетаться с другими опухолями органов, например в случае наличия множественной эндокринной неоплазии. Онкология чаще диагностируется у людей пожилого возраста, чаще у женской половины населения. Лечением больных медуллярным раком щитовидной железы занимаются в эндокринологии. Диагностика в эндокринологии подразумевает проведение ряда специфических исследований, необходимых для выявления стадии развития и области поражения патологией.
Причины развития болезни
Несмотря на многолетние исследования образования медуллярной формы рака, причины патологии до сих пор остаются не доказанными, но все же удалось определить, что медуллярный рак щитовидной железы может передаваться наследственно аутосомно-доминантной формой.
Вследствие генных мутаций возникают синдромы множественной неоплазии, которые после проявляются в виде онкологии МРЩЖ. К основным факторам, которые связаны с развитием медуллярных злокачественных образований, относят:
- облучение, возможное в процессе лечения других онкологических заболеваний;
- негативное воздействие экологической обстановки, например, ионизирующее солнечное облучение;
- соматические мутации, возникающие в пожилом возрасте;
- вредные привычки, в частности алкогольная зависимость и пристрастие к табачным изделиям;
- профессиональная деятельность, связанная с вредными веществами.
Подобные патологии передаются по наследству, поэтому в группу повышенного риска развития болезни попадают люди, у которых имеются родственники с онкологическими заболеваниями. При любых других болезнях щитовидки медуллярный рак может развиться быстрее.
Классификация
Медуллярная форма рака щитовидки делится на несколько видов:
- Наследственный — болезнь не сопряжена с другими эндокринными патологиями и обычно выявляется в пожилом возрасте. Наследственная форма характеризуется мирным течением.
- Часть синдрома множественных эндокринных неоплазий типа 2В — МЭН-2В — этот вид чаще проявляется вместе с феохромоцитомой, нейрофиброматозом и кишечным дивертикулезом.
- Медуллярная карцинома щитовидной железы типа 2А — МЭН-2А — этот вид медуллярного рака щитовидки обычно сопровождается феохромоцитомой и гиперпаратиреозом.
- Спорадический вид — наиболее часто встречающаяся болезнь, которая не передается наследственным путем и характеризуется одиночными очагами.
Каждый вид опухолей нуждается в определенных способах терапии, которые подбираются после проведения детальной диагностики и изучения результатов выполненных исследований.
Симптомы заболевания
Болезнь развивается латентно, не проявляя клинической симптоматики. При развитии злокачественных клеток, симптомы возникают разные. Одним из первых признаков является увеличение регионарных лимфатических узлов.
По мере прогрессирования опухоли возникает давление и прорастание новообразования в соседние органы, при этом у пациента можно наблюдать такие признаки:
- охриплость голоса;
- трудности во время принятия пищи;
- одышка;
- тяжелое дыхание;
- сухой кашель.
Увеличенные лимфатические узлы, которые могут быть малоподвижными или вообще неподвижными, являются одним из признаков этой формы рака. Признаки могут быть разными, в зависимости от формы медуллярного рака. Примерно в половине случаев рака щитовидной железы с диагностированными синдромами МЭН-2, развитие новообразования проявляется такими признаками:
- головные боли;
- чрезмерное потоотделение;
- психические расстройства.
В запущенных случаях, при данном заболевании, можно наблюдать повышение артериального давления. Также у пациентов с медуллярным раком щитовидной железы нередко наблюдаются и другие клинические проявления:
- большой рост;
- астеническое строение тела;
- тонкие конечности;
- длинная нижняя половина туловища.
Все формы медуллярного рака щитовидной железы способны метастазировать, при этом у 35% пациентов метастазы в первую очередь поражают легкие. Также метастазы могут распространяться в кости, головной мозг, плевру, печень и почки. Все люди, столкнувшиеся с симптомами патологии, должны пройти тщательное обследование.
Диагностика
При подозрениях на медуллярный рак щитовидной железы, диагностика проводится онкологами в специальных учреждениях. При этом врачи могут основываться на собранном анамнезе, клинических проявлениях и результатах проведенных диагностических исследований. Чтобы определить предрасположенность человека к онкологическим новообразованиям в щитовидной железе, проводится специальный метод исследования — RET-протоонкогена. Это исследование не позволяет выявить опухоль, но вместе с другими исследованиями позволяет определить причину появления онкологии.
Для постановления точного диагноза применяются и другие исследования:
- Анализ на содержание кальцитонина — если показатель кальцитонина в организме превышает 100 пг/мл, то это точно указывает на рак щитовидной железы. Если уровень не достигает предела 100 пг/мл, проводится предварительная стимуляция.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) — позволяет оценить локализацию и структуру неоплазии.
- Аспирационная биопсия с гистологическим исследованием — необходима для постановки точного диагноза. У пациента извлекают биологические образцы опухоли для полноценного исследования.
- Рентгенография легких — необходима для определения распространения метастазов.
Также специалисты во время диагностики медуллярного рака должны дифференцировать опухоль от других возможных онкологических новообразований. Раннее диагностирование позволяет провести более результативное лечение и увеличивает шансы пациента на благополучный исход.
Лечение
Самым результативным методом при лечении медуллярного рака щитовидной железы является оперативная терапия, предусматривающая полное иссечение новообразования с железой и пораженными лимфоузлами. Если была проведена ранняя диагностика, когда новообразование еще не достигло больших размеров, рекомендуется полностью удалить щитовидку. После проведения хирургических манипуляций лечить пациента необходимо при помощи химиотерапии или лучевой терапии.
Если же опухоль уже на 3-ей стадии, то при ее иссечении захватываются мышцы и другие ткани, пораженные метастазами. В запущенном случае, когда наблюдается 4 стадия (самая тяжелая) развития опухоли, необходимо полностью удалять все очаги с дальними органами пораженными метастазами. После проведения операции назначается курс химиотерапии.
В послеоперационный период, чтобы уменьшить вероятность метастазирования, больному вводят радиоактивный йод. Пациентам с таким заболеванием, после лечения необходимо на протяжении всей оставшейся жизни использовать медикаментозные средства, в основу которых входят щитовидные гормоны.
Осложнения
Если уже диагностирован медуллярный рак щитовидной железы, осложнения наблюдаются в редких случаях, обычно в послеоперационный период. К подобным осложнениям относятся:
- повреждения голосовых связок;
- нарушенное функционирование паращитовидных желез;
- потеря голоса.
Современная хирургия располагает новейшим оборудованием, позволяющим свести к минимуму вероятность травматизма во время хирургических манипуляций. Но иногда возникают ситуации, когда избежать повреждения нет возможности. Обычно это обусловлено расположением связок, когда они находятся рядом с железой.
Прогноз и профилактика
Прогноз после операции неоднозначный, так как есть вероятность появления новых новообразований. После терапии распространенного медуллярного рака, пациент должен выявить повторное образование опухоли раньше, чем проявится симптоматика, после чего обязательно нужно провести лечение. В противном случае метастазы распространятся по организму, и прогноз для жизни человека будет неутешительный.
Так как обычно заболевание передается наследственным аутосомно-доминантным путем, способов профилактики медуллярного рака не существует. Но если у одного из родителей был этот вид рака, то в таких случаях обследование необходимо проводить с раннего детства. Таким образом, можно выявить болезнь на ранней стадии ее развития, что значительно облегчит лечение и увеличит шансы на благополучный исход.