Тимома: что это такое, способы лечения и прогноз

Когда люди сталкиваются с тимомами, что это такое им полностью сможет объяснить только квалифицированный врач. Эти опухоли образуются из эпителиальных тканей вилочковой железы. Симптоматика данного заболевания может некоторое время не проявляться вообще, а может и наоборот выражаться общей интоксикацией или сильными болями, нарушением сердечного ритма.

Клинические проявления разнообразны. Часто тимомы встречаются с миастенией, и реже с другими эндокринными и аутоиммунными синдромами. Чтобы полностью разобраться с характером этого заболевания, стоит ознакомиться с причинами его возникновения, способами лечения и возможными осложнениями.

Что такое тимома

В онкологии тимома — опухоль орагноспецифического средостения, которая вырастает из клеток головного мозга и железы верхнего средостения известной под названием тимус (вилочковая железа). Тимус относится к органам переднего средостения, он вырабатывает гормоны внутренней секреции. Такие образования в грудной области имеют тенденцию к инфильтративному росту и метастазированию. Среди всех видов опухолевидных образований в медиастинальном пространстве, тимомы встречаются в 10-20% случаев.

Большая часть случаев характеризуется доброкачественным развитием опухоли. Для 30% пациентов с этой болезнью рост опухоли может быть инвазивным, с возможным прорастанием в область легких, перикарда и плевры. На рентгене при этом будут присутствовать тени, и однородная структура затемнения, а при прослушивании легких больных появляются шумы. Метастазирование выявляют только в 5% случаев тимомы. В группу повышенного риска попадают люди от 40 до 60 лет, причем болезнь чаще встречается у женской половины населения.

Причины заболевания

Несмотря на постоянные исследования, выявить точные причины новообразований вилочковой железы (тимом) пока не удалось, но есть предположения, что эти опухоли могут быть эмбрионального происхождения, или появляться из-за синтеза иммунного гомеостаза либо тимопоэтина. К факторам, способным спровоцировать рост новообразования относят:

• инфекционные болезни;
• травматизм средостения;
• радиоактивное облучение.

Статистические данные указывают на то, что тимомы встречаются нередко с наличием аутоиммунных синдромов, например миастенией, реже с агаммаглобулинемией арегенераторной.

Классификация

Тимома средостения в онкологии имеет 3 основные группы:

1. Доброкачественные;
2. Злокачественные тимомы 1-го типа;
3. Злокачественные тимомы 2-го типа.

Доброкачественная — в 70% процентах случаев это опухоли тимуса, имеют вид узла с диаметром, не превышающим 5 см. Основываясь на гистогенезе, эта группа разделяется на медуллярную тимому (тип A), смешанную (AB) и кортикальную (B1).

• Тип A — медуллярная тимома вилочковой железы, которая встречается в 7% случаев доброкачественных новообразований тимуса. Опухоль почти всегда имеет капсулу. Исходя из строения, бывает солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной. Для пациентов с этой опухолью прогноз относительно благоприятный — пятилетняя выживаемость наблюдается практически в 100% случаев.
• Тип AB — это кортико-медуллярная тимома, которая диагностируется в 34% больных. Она может иметь очаги меддулярной и кортикальной дифференцировки. Прогноз для пациентов в большинстве случаев благоприятный — пятилетняя выживаемость наблюдается в 90% случаев.
• Тим B1 — обычно, это кортикальные тимомы B1, наблюдаемые в 20% случаев. Характеризуются выраженной инфильтрацией в лимфатическую систему. В половине случаев комбинируются с миастеническим синдромом. Пятилетняя выживаемость до 90% пациентов.

Злокачественную тимому 1-го типа диагностируют в 25% случаев. Внешне опухолевые образования могут быть как одиночным, так и множественными узлами, не имеющими капсулы. Размеры новообразования достигают не более 5 см, но иногда встречаются исключения, когда наблюдаются внушительные размеры опухоли.

Тип B2 — кортикальная опухоль, наблюдаемая в 36% заболеваний тимом. Может быть темноклеточной, светлоклеточной, водянисто-клеточной и т.д. Чаще сочетается с миастенией. Прогноз для пациентов составляет 60% с 5-летней выживаемостью.

Тип B3 — эпителиальная тимома, диагностируемая у 14% больных. Характеризуется гормональной активностью. Только для 40% пациентов пятилетняя выживаемость.

Злокачественная тимома 2-го типа — это тимома типа C (рак тимуса). Наблюдается заболевание всего у 5% пациентов. Характеризуется инвазивным ростом со склонностью к метастазированию. Обычно метастазы поражают легкие, плевру, надпочечники, печень и кости.

Стадии

Исходя из степени инвазивности, тимомы имеют 4 стадии:

1. I стадия — опухоль не прорастает во всю жировую клетчатку переднего средостения;
2. II стадия — элементы опухоли 2 степени прорастают в медиальную клетчатку;
3. III стадия — наблюдается инвазия крупных сосудов, а также перикарда, плевры и легких;
4. IV стадия — образуется имплантационное, гематогенное или лимфогенное метастазирование.

Лечение таких опухолей зависит непосредственно от стадии развития, группы и типа новообразования. Чем раньше было проведено точное диагностирование, тем больше вероятность благоприятного прогноза для пациентов.

Симптомы

Развитие и клинические признаки тимомы полностью зависят от ее типа, размеров опухоли и ее гормональной активности. Чаще наблюдается латентное развитие новообразования, когда опухоль развивается бессимптомно и выявляется во время профилактических осмотров с проведением рентгенологического исследования грудной клетки.

При развитии инвазивных тимом, симптомы взрослых и детей ничем не отличаются. Часто образуется медиастинальный синдром, с характерными болями в тканях легких, диафрагме и грудной клетки. В случае поражения органов переднего средостения при значительном их сдавливании появляется дыхательная недостаточность, цианоз и стридором. В случае проявления компрессионного синдрома верхней полой вены у пациентов наблюдается одутловатость лица, верхняя половина туловища становится синюшного цвета, и набухают вены на шее. Также характеризуется нарушением потоотделения.

Если растущая опухоль вызывает сдавливание крупных нервных узлов, у больных можно наблюдать осиплость голоса и элевацию купола диафрагмы. Вследствие давления на пищевод пациентам трудно проглатывать пищу, возникает дисфагия. Исследование пищевода и рентгеноскопия дает представление о состоянии нервов.

Проявления тимомы характеризуются повышенной утомляемостью, слабостью в мышечных тканях, нарушением голоса, першением в горле и двоением в глазах. В случае запущенной формы тимомы, у больных возникает симптоматика, которая характерна для злокачественной опухоли:

• анорексия;
• уменьшение общей массы тела;
• лихорадка.

Часто вместе с тимомой возникают разные гематологически и иммунодефицитные расстройства, например, апластическая анемия, гипогаммаглобулинемия или тромбоцитопеническая пурпура. Данные нарушения могут стать причиной смерти без лечения поэтому необходима срочная консультация врача при выявлении любых похожих признаков.

Диагностика

Для проведения точной диагностики тимомы, необходимо привлечение различных специалистов в узких направлениях:

• торакальные хирурги;
• рентгенологи;
• эндокринологи;
• неврологи;
• онкологи.

Во время осмотра пациента доктор может обнаружить:

• расширение вен в области грудной клетки;
• выбухание грудины;
• увеличение лимфоузлов в области шеи, а также надключичной и подключичной областях;
• признаки миастении и синдрома компрессии полой вены.

Также специалист во время физикального обследования может выявить увеличение границ средостения, хрипы и тахикардию, так как нередко патология дает осложнения на легкие и сердце.

Пациенту могут быть предложены несколько дополнительных методов обследования:

• рентгенография — на рентгеновских снимках тимома выглядит как объемное образование с неправильной формой, которое располагается посередине средостения;
• компьютерная томография (КТ) — позволяет получить больше информации о строении опухоли и поставить морфологический диагноз;
• биопсия — может быть назначена для визуального исследования области средостения;
• электромиография — необходима для подтверждения синдрома миастении.

В случае подозрений на компрессию полой вены, для подтверждения синдрома производят измерения центрального венозного давления. Лечение тимомы во многом зависит от ее типа, характера, размера новообразования, стадии роста и взаимоотношения с органами средостения.

Методы лечения

При диагностировании тимомы используется комплекс методик терапии, включая современные методы детоксикации. Главным способом терапии является хирургическая операция. Все манипуляции во время лечения проводятся исключительно в отделениях онкологии и торакальной хирургии. Хирургическое вмешательство является основным методом терапии тимомы. Так как только посредством тимэктомии можно обеспечить благоприятные отдаленные результаты.

Если выявлено доброкачественное новообразование тимомы, операция подразумевает удаление новообразования вместе с тимусом, жировой клетчаткой, лимфоузлами и другими образованиями средостения. Иссечение такого объема тканей объясняется большой вероятностью рецидива новообразования и миастении. Операция выполняется только из срединного стернотомического доступа.

Во время проведения операции при злокачественной тимоме может быть выполнена резекция легкого и других образований, расположенных в непосредственной близости с опухолью. Проведение лучевой терапии после операции назначается в случае II и III стадий опухоли тимомы, и во время лечения IV стадии этого заболевания.

Стадия развития заболевания не всегда позволяет провести оперативное лечение. В этом случае лечение начинают с неоадъювантной химиотерапии, только после этого проводят резекцию новообразования и лучевую терапию. Послеоперационный период может характеризоваться миастеническим кризом, в случае которого пациент нуждается в интенсивной терапии при помощи антихолинэстеразных лекарственных средств.

Прогноз и выживаемость

Если у пациента выявлена доброкачественная опухоль тимомы, прогноз выживаемости тимомы благоприятный, и составляет 90% случаев. После проведения операционного лечения пациенты выздоравливают.

Злокачественные тимомы поддаются только радикальному лечению, исключительно на ранних стадиях развития. В таком случае можно наблюдать 5-летнюю выживаемость у 80% пациентов с тиомами после их удаления.

Самый неблагоприятный прогноз для пациентов, у которых диагностированы неоперабельные формы опухоли. В таком случае 90% пациентов умирают от метастазирования.