В медицинской практике тератома это опухоль, состоящая из эмбриональных клеток, содержащая признаки органов, которые по законам природы не должны располагаться в пораженной области, например, волосы или зубы. У здоровой женщины, не имеющей наследственных заболеваний, период беременности протекает без каких-либо патологий и осложнений. Но иногда случается так, что формирование плода нарушается, и его ткани начинают развиваться аномально, следствием чего возникает новообразование, именуемое тератомой.
Патология чаще проявляется в детском и юношеском возрасте, при этом наиболее вероятной локализацией тератомы являются яичники у женщин или яички у мужчин. У маленьких детей чаще формируется опухоль, располагающаяся в крестцово-копчиковом отделе позвоночного столба. В других органах это новообразование выявляется реже, но в любом случае ее удаление обязательно.
Что такое тератома
С болезнью тератома люди сталкиваются нечасто, и мало кто знает, что это такое. Тератома — опухолевидное новообразование, развивающееся во время беременности (у плода) из эмбриональных тканей. Строение опухоли состоит из нетипичных для локализации клеток и может вмещать в себе мышечную, хрящевую, железистую, нервную, костную и другие ткани. В некоторых случаях это могут быть сформировавшиеся части тела, например, конечности или глаза. Диагностируется болезнь обычно у детей или юношей, но иногда ее могут выявить и внутриутробно. Новообразование больших размеров, формирующееся во время беременности, может негативно сказаться на развитии плода и привести к осложнениям во время родов.
Из общего количество опухолей у детей на эту патологию приходится 25-35% и 2,7-7% у взрослых. Новообразование может быть доброкачественного течения и злокачественным, при этом чаще пациентам с этим недугом прогнозируют благоприятный исход. Но иногда опухоль может прорастать в находящиеся рядом ткани и органы и происходит метастазирование, что значительно снижает шансы на успешное излечение. Независимо от локализации, терапия обязательно предусматривает удаление новообразования. Без адекватного лечения новообразование может разрастись, а больших размеров опухоль оказывает давление на внутренние органы и способна малигнизировать.
Причины
Досконально изучить точные причины развития опухоли тератомы не удалось, поэтому можно только гипотетически предположить некоторые факторы, способные привести к этой болезни. Очень своеобразной теорией является «зародыш в зародыше». Проведя хирургическое вмешательство, в составах опухоли обнаруживают части тела, что указывает на многоплодную беременность, в ходе которой более сильный плод поглотил более слабого.
Другой теорией причины развития тератомы является аномальный эмбриогенез, что объясняет наиболее частую локализацию новообразования в яичниках и яичках. Проведя исследование под микроскопом можно выявить наличие листков эмбриона:
- эктодерм — внешний листок;
- мезодерм — срединный;
- эндодерм — внутренний.
Теория говорит о герминогенной природе патологии, и то, что опухоль может быть злокачественной или доброкачественной, обусловлено различными соматическими и генетическими факторами. Также в процессе роста эмбриона не исключено появление спонтанных хромосомных мутаций, которые в свою очередь влекут появление различных уродств и возникновение опухолей.
Разновидности
Основываясь на гистологическом строении, выделяют такие виды опухолей:
- зрелая — образование, во время исследования которого выявляются несколько дифференцированных тканей, производных одного и более зародышевых листков;
- незрелая — содержит эмбриональные ткани, производные трех зародышевых листков;
- злокачественная — в большинстве случаев незрелые, но иногда и зрелые тератомы, сочетающиеся с эмбриональным раком, хорионкарциномой или с миомой.
Зрелые тератомы обычно имеют солидное или кистозное строение. Солидное образование является плотным, гладким или бугристым узлом. Ткань опухоли неоднородная и светло-серая, содержит только кисты небольшого размера и плотные включения. Кистозная зрелая тератома представлена в виде крупного гладкого узла. При рассечении обнаруживается, что новообразование имеет крупные кисты со слизью, массой в виде кашицы или мутной жидкостью. В полостях могут содержаться хрящевые и костные включения, а также волосы и зубы.
Незрелые тератомы при рассечении имеют ткань светло-серого цвета, содержащую кисты маленьких размеров, в которых находятся включения незрелого нейрогенного и покровного эпителия, а также ткани хрящей и поперечнополосатых мышц. Если зрелые образования можно расценивать как доброкачественные опухоли, то из незрелых возможно развитие злокачественных опухолей. Во время малигнизации наблюдается наличие метастазов, распространяющихся гематогенным и лимфогенным путями. Строение метастатических образований внешне напоминает незрелые тератомы или некоторые из их компонентов.
Локализация
Помимо формы, тератомы также разделяются по месту локализации. От того, где находится опухоль и на каком этапе развития эмбриона она появилась, в дальнейшем будет зависеть ее симптоматика, диагностика и лечение. В зависимости от места возникновения, тератомы подразделяют на следующие виды:
- яичка;
- яичника;
- крестцово-копчиковая тератома;
- шеи;
- средостения;
- головного мозга.
Возникновение тератом яичка у мужчин наблюдается примерно в 40% из всех герминогенных мужских новообразований. Кисты небольших размеров могут не вызывать клинической симптоматики. Узлы больших размеров достаточно просто обнаружить, так как вследствие их формирования возникает внешняя деформация яичка. Очень редко недуг диагностируется у взрослых мужчин. Наибольшую опасность несут незрелые малигнизировавшие опухоли, располагающиеся в области неопустившегося яичка, так как диагностируются на поздних стадиях. Это обусловлено тем, что это образование длительное время никак не проявляет себя и не обнаруживается во время обычного осмотра.
Тератомы яичника встречаются несколько чаще, нежели опухоли яичка, при этом занимая порядка 20% их общего числа новообразований данного органа. Чаще они представлены в виде зрелых узлов кистозного строения. В некоторых случаях возможно формирование незрелых тератом. Течение заболевания обычно бессимптомное, из-за чего патология может быть выявлена случайно во время медицинского обследования по другим причинам. Эти опухоли могут активизироваться во время изменений гормонального фона (период полового созревания, беременности или климакса).
Наиболее распространенной врожденной опухолью является крестцово-копчиковая тератома, представляющая собой опухолевидное образование округлой формы с диаметром от 1-2 до 30 сантиметров. Чаще выявление крестцово-копчиковых тератом происходит у женского пола. Новообразования больших размеров оказывают воздействие на внутренние органы, вызывая их смещение и нарушения развития плода:
- аномалии при развитии таза;
- атрезия уретры;
- смещение прямой кишки;
- гидронефроз.
Опухоли крупных размеров с обильным кровоснабжением способны вызывать сердечную недостаточность. Исходя из особенностей локализации, существует четыре вида крестцово-копчиковых тератом: наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Тератомы у детей удаляют на протяжении первого полугодия после рождения посредством хирургического вмешательства.
Редко встречающимся видом является тератома шеи. Заболевание обычно диагностируется сразу после того, как ребенок появится на свет. Если опухоль небольших размеров, она может остаться нераспознанной и диагностируется только после активизации роста. Размер опухоли варьируется от трех до пятнадцати сантиметров. Симптоматика зависит от взаимодействия опухоли с находящимися рядом анатомическими образованиями. Возможны такие проявления как затрудненное дыхание, удушье, синюшность кожи или трудности во время приемов пищи.
Тератомы средостения обычно локализуются в передней части этой области вблизи крупных сосудов и перикарда. На протяжении долгого времени признаки заболевания не возникают. Рост опухоли активизируется чаще в подростковом возрасте или во время гестации. Размеры образования могут достигать 25 см в диаметре, при этом оказывая давление на легкие, сердце, кровеносные сосуды и плевру. Опухоль может вызывать боли в сердечной мышце, учащенное сердцебиение, кашель и одышку. В некоторых случаях возможно развитие аспирационной пневмонии и легочного кровотечения.
Наиболее редким видом является тератома головного мозга, при этом чаще с заболеванием сталкиваются мальчики в возрасте от 10 до 12 лет. Опухоль имеет склонность к малигнизации, причем озлокачествление наблюдается более чем в 50% случаев. Длительное время развитие этой тератомы происходит без каких-либо признаков, но по мере увеличения новообразование вызывает тошноту, головокружение и головные боли.
Симптомы
Обычно данная патология длительное время вовсе не вызывает клинической симптоматики, а проявления, возникающие по мере ее развития, зависят непосредственно от места формирования. Ярко выраженные симптомы тератомы могут наблюдаться только при злокачественном течении. К таким признакам стоит отнести:
- сдавливание;
- повышение температуры;
- припухлость;
- нарушенное сердцебиение.
При расположении в области грудины или легких специфичными признаками могут быть одышка, аритмия, давление в груди. Тератома, возникающая в области половой железы в яичке вызывает увеличение размера мошонки, а наличие болевого синдрома говорит о том, что киста яичка имеет злокачественный характер. Наличие у детей тератомы в крестцовой зоне вызывает нарушение мочеиспускания (частые позывы и трудности с выведением мочи) и процесса дефекации. Выявить такую патологию можно внутриутробно, посредством ультразвукового исследования, или при рождении. Обычно новообразование имеет большие размеры и округлую форму, при этом располагается позади копчика.
При наличии тератомы, формирующейся у основания черепа, новообразование оказывает воздействие на мозг. В этом случае симптомами являются эндокринные нарушения и повреждения мозговых структур. Если произошло перекручивание ножки кисты, это вызывает острую боль, и если не оказать больному своевременно медицинскую помощь это может стать причиной перитонита.
Диагностика
Точный диагноз выставляют, основываясь на результатах УЗИ, а также других методах диагностики, в частности инструментальных и лабораторных исследованиях крови. Если локализация опухоли тератомы в области средостения или крестца, больному назначается обзорная рентгенография. Если есть подозрение на наличие метастаз, врачи назначают:
- компьютерную томографию;
- магнитно-резонансную томографию;
- сцинтиграфию;
- рентгенографию грудной клетки и ряд других исследований.
Окончательный диагноз может быть поставлен только после проведения биопсии с последующим гистологическим исследованием.
Лечение
Основное лечение тератомы предполагает проведение операции и во многом зависит от возраста пациента. Удаление опухоли доброкачественного характера выполняется в пределах здоровых тканей, кроме опухоли яичника. Пациенткам репродуктивного возраста проводят только частичную резекцию яичников, а в период наступления климакса выполняют ампутацию матки с придатками. После удаления новообразования пациентам назначают курс радиотерапии и химиотерапии.
Прогноз и профилактика
Прогноз при тератоме во многом зависит от ее расположения и гистологического строения. Наиболее благоприятный прогноз при опухолях доброкачественного характера, помимо больших крестцово-копчиковых образований. Выживаемость при наличии таких образований составляет примерно 50%. Причиной высокого показателя смертности являются возможные осложнения, такие как пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв опухоли во время родов.
