Рак надпочечников является очень редкой патологией (наблюдается от трех до пяти процентов среди всех онкологических новообразований), в основном надпочечниковые опухоли носят доброкачественный характер. В три раза чаще патология встречается у женщин сорока или пятидесятилетнего возраста, также часто можно встретить раковый процесс у детей возрастом до пяти лет. Развитие патологии чаще происходит в правом надпочечнике, так как он лучше снабжается кровью, но бывают также случаи, когда образования поражают одновременно оба органа.
Над почками человека есть парные эндокринные органы из железистой ткани, название которых соответствует их расположению. Надпочечники продуцируют стероидные гормоны, которые поддерживают здоровье сосудов и артериальное давление, защищают от воздействия стресса, участвуют в распределении белков, жиров и углеводов (метаболические процессы), а также отвечают за водно-электролитный баланс.
Гормоны надпочечников:
- норадреналин;
- альдостерон;
- кортикостерон;
- дезоксикортикостерон;
- кортизол;
- андрогены;
- адреналин.
Кроме того, надпочечники формируют вторичные половые признаки, отвечают за реакцию организма на аллергены и воспалительные процессы, участвуют в стабилизации нервной, иммунной и других систем организма. Злокачественные клетки поражают корковый слой, в котором вырабатываются основные гормоны (кроме адреналина и норадреналина), что выражается в гормональном нарушении, приводящем к сбоям в организме.
Причины заболевания
Точные причины, которые вызывают рак надпочечника, неизвестны, однако есть факторы, способствующие развитию раковых новообразований:
- неправильное и несбалансированное питание (употребление продуктов с канцерогенами и генно-модифицированными организмами);
- курение и алкоголизм;
- малоподвижный образ жизни;
- наследственная предрасположенность;
- аденоматозный полиптоз;
- множественная неоплазия;
- влияние некоторых лекарственных препаратов;
- врожденный синдром Ли-Фраумени или Беквита-Видеманна.
Чаще онкология надпочечников развивается из-за совокупности нескольких факторов.
Классификация
Рак может быть первичным, когда опухоль изначально формируется в надпочечнике, и вторичным, когда из-за онкологии другого органа возникают метастазы в надпочечнике. Новообразования первичного характера делятся на:
- гормонпродуцирующие (гормонально активные);
- гормонально неактивные.
В зависимости от локализации рак делится на:
1. Эпителиальные новообразования коры надпочечников
- аденома надпочечника;
- карцинома.
2. Мезенхимальные опухоли:
- миелолипома;
- липома;
- фиброма;
- ангиома.
3. Опухоли мозгового слоя:
- феохромоцитома;
- нейробластома;
- ганглиома;
- симпатогониома.
Карцинома надпочечников – является самым распространенным типом рака, за ней идет нейробластома, которая чаще поражает детей младшего возраста и негативно воздействует на незрелые клетки симпатической нервной системы.
Стадии
Врачи онкологи различают четыре стадии рака:
- при первой стадии размеры новообразования не превышают пяти сантиметров, а она сама не выходит за пределы слоя, внутри которого развивается;
- во время второй стадии опухоль вырастает больше пяти сантиметров в диаметре, но также не прорастает сквозь ткани;
- новообразование третьей стадии отличается прорастанием в окружающие надпочечник ткани, а также поражает регионарные лимфатические узлы;
- четвертая стадия является самой тяжелой, опухоль имеет большой размер, отмечается наличие метастазов в печени, почках, легких и других близлежащих и отдаленных органах.
Так как рак последней стадии может метастазировать в любую часть тела, ее необходимо диагностировать до этого момента. Методы лечения рака надпочечников на последней стадии не будут эффективными.
Симптомы
Симптомы рака надпочечника очень разнообразны, признаки болезни могут зависеть от того, в каком слое локализована опухоль, какую она имеет стадию и строение. Остальными симптомами рака надпочечников являются нарушения гормонального баланса, что зависит от того, какой гормон продуцирует опухоль. Специфические признаки могут быть разными – детский остеопороз, лишний вес, мышечная атрофия, гипертония. При продуцировании тестостерона (мужского гормона) возникают «мужские» симптомы у женщин:
- развивается мускулатура;
- огрубевают черты лица;
- выпадают волосы на голове и растут на лице и других частях тела;
- изменяется тембр голоса.
Клиническая картина также зависит от типа новообразования:
- При нейробластоме возникает синдром Иценко Кушинга, при котором возникает ожирение и развивается артериальная гипертензия, возникают костные боли, выпучиваются глаза. У детей подобные новообразования становятся причиной раннего полового созревания (у девочек начало менструаций выпадает на возраст от семи до девяти лет). У взрослых больных наблюдаются нарушения функциональности половой системы— у мужчин развивается эректильная дисфункция, а иногда и импотенция, у женщин опухоль проявляется нарушением менструального цикла и ранним климаксом.
- При кортикоэстроме возникает недомогание, мышечная слабость, паралич конечностей. У человека постоянно повышено артериальное давление и могут быть пароксизмы.
- При феохромоцитоме часто возникают сердечно-сосудистые нарушения, начинается одышка, кожа бледнеет, сильно и часто болит голова.
- При адренокортикальном новообразовании возникает гипертония, нарушается сердечный ритм, усиливается потоотделение.
Пораженные раком ткани надпочечников могут также выдавать себя неспецифическими признаками:
- нарушается пищеварение;
- возникает тошнота, рвота, диарея;
- человек становится депрессивным, нервным, апатичным, стрессонеустойчивым;
- развивается анемия;
- на кожном покрове возникают стрии (большие синие растяжки);
- появляется локальный или разлитый болевой синдром;
- пропадает сексуальное влечение (либидо);
- появляются панические атаки;
- лицо покрывается угревой сыпью.
При обнаружении онкологии в левом надпочечнике врачи часто диагностируют множественное метастазирование.
Диагностика
Чтобы диагностировать злокачественную опухоль надпочечника, необходимо проведение различных методов исследования, как лабораторного, так и инструментального, но начинается постановка диагноза с физикального обследования и сбора анамнеза. Врач должен выслушать все жалобы больного, осмотреть его на наличие внешних признаков патологии, после чего направить на дополнительные диагностические мероприятия:
- Рентген грудной клетки, при помощи которого можно выявить метастазы в легкие.
- ПЭТ (позитивно-эмиссионная томография) проводится для определения масштабов злокачественного процесса, уточнения стадии новообразования и возможности проведения операций по удалению опухоли.
- МРТ применяется, если есть подозрение, что рак дал метастазы в головной или спинной мозг.
- КТ (компьютерная томография) необходима для выяснения размеров опухоли, выявления метастазов в лимфатической системе и органах.
- Лабораторное исследование гормонального фона для определения уровня гормонов, которые вырабатывает новообразование.
- Тонкоигольная биопсия опухоли с последующим гистологическим исследованием ее строения.
Обязательно проводится общеклинический анализ мочи и крови, биохимический анализ крови и проводится забор крови на онкомаркеры.
Лечение
На какой бы стадии не находилось заболевание, для удаления рака необходимо хирургическое вмешательство. После операции человеку предстоит курс реабилитации и повторное обследование. Наряду с хирургическим вмешательством проводится химиотерапия, лучевая терапия и лечение гормонами. Для лечения пожилых пациентов, которым противопоказано хирургическое вмешательство, проводят только гормональную, химическую и лучевую терапию.
Лечение хирургическим путем
Операция, в зависимости от размера опухоли и ее локализации, может проводиться несколькими способами:
- Лапораскопический метод – данное хирургическое вмешательство является малоинвазивным, после него практически не остается шрамов. Хирургическим путем такого типа удаляются лишь небольшие новообразования, не пустившие метастаз.
- Трансабдоминальный метод – масштабная операция, после которой на животе остается большой шрам. После иссечения опухоли и ее извлечения доктора проверяют близлежащие органы на наличие метастаз и в случае их обнаружения удаляют.
- Торакобдоминальный метод оперативного вмешательства применяется при обширных поражениях метастазами. Во время операции хирурги разрезают брюшную полость и грудную клетку, чтобы удалить новообразование и пораженные органы.
- Спинальный метод применяется редко из-за риска осложнений. Разрез для доступа к надпочечнику делается на спине больного.
Часто приходится проводить несколько операций, чтобы избавить больного от рака.
Лучевая терапия
Облучение может проводиться до операции с целью уменьшения опухоли, после оперативного вмешательства, чтобы победить оставшиеся раковые клетки, а также вместо операции при противопоказаниях или при запущенности онкологического процесса. Перед началом лечения доктор проводит рентгенографию, которая показывает расположение новообразования и размечает участок, на который следует направить луч. Ионизирующее облучение способствует разрушению структуры электронов в клетках опухоли, тем самым, разрушая новообразование. У лучевой терапии есть побочные эффекты, такие как тошнота, рвота, головные боли, облысение и падение иммунитета.
Химиотерапия
Химиотерапию проводят с той же целью, что и лучевую терапию. В организм больного вводятся токсические препараты, уничтожающие патологические клетки. К сожалению, вместе с раковыми клетками, химические лекарства агрессивно воздействуют и на здоровые клетки организма. Химические препараты могут быть в форме таблеток, но чаще применяется внутривенное введение препаратов и радиоизотропами.
Гормональная терапия
Для стабилизации гормонального фона назначается прием препаратов, которые препятствуют продукции кортизола, но так как организм перестает вырабатывать его полностью, необходимо назначение гормональных препаратов, восполняющих его недостаток. К таким препаратам относятся:
- Преднизолон;
- Гидрокортизон;
- Дексаметазон.
При опухоли, продуцирующей эстроген, необходим прием андрогенов и наоборот. Во время лечения обязательно делается периодический анализ на гормоны.
Прогноз и профилактика
Профилактические мероприятия заключаются в том, чтобы насколько это возможно оградить себя от провоцирующих факторов. Прогноз рака надпочечника зависит от его вида и стадии течения на момент терапии. При обнаружении рака на первой стадии полное излечение наступает в восьмидесяти процентах случаев. У большинства пациентов постепенно исчезают такие признаки, как лишний вес, гипертония, нарушения сердечного ритма. Однако есть такие виды опухоли, при которых симптоматика остается у семидесяти процентов прооперированных людей.
При проведении операции на второй стадии процент пятилетней выживаемости падает до пятидесяти, а на третьей – до двадцати. Если онкологическая патология была диагностирована на последней четвертой стадии, то пятилетняя выживаемость составляет не более десяти процентов. Самый неутешительный прогноз у карциномы надпочечника, поскольку она редко диагностируется на начальном этапе развития и отличается прогрессивным течением и быстрым обширным метастазированием.
