Феохромоцитома – это новообразование, разрастающееся из хромаффинных клеток. Другое название данной опухоли хромаффинома, если она доброкачественна, и феохромобластома, если присутствуют раковые клетки. Она является гормонально активной опухолью около пяти сантиметров, поражающей мозговой слой надпочечников. При новообразованиях данной группы начинается усиленная выработка дофинома, адреналина и норадреналина.
К симптомам феохромоцитомы относятся рвота, тошнота, сердцебиение, боль в грудной клетке, сильное повышение артериального давления. При опухоли возникают гипертонические приступы, которые вызывают повышенный уровень катехоламинов. При возникновении феохромоцитомы надпочечников возникает гормональный сбой, заставляющий больного обратиться за медицинской помощью. Пациентов тщательно обследуют, проводят пробы на вещества надпочечников, УЗИ, МРТ. Лечение проводится хирургическим путем и с помощью препаратов в таблетках.
Что такое феохромоцитома
Для того чтобы говорить о лечении, необходимо сначала разобраться, что такое феохромоцитома. В медицине это опухоль надпочечников. В большинстве случаев феохромоцитома локализуется на поверхности надпочечника, меньшее число опухолей имеют вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают лишь норадреналин, что характеризуется более мягкой симптоматикой. Феохромоцитома чаще развивается на одном надпочечнике, и лишь у одного человека из десяти она поражает оба органа одновременно.
Данная патология является редкой, на миллион людей регистрируется только два случая заболевания этой патологией. Более часто болезнь поражает людей в возрасте от двадцати до сорока лет. Десять процентов, из общего количества больных приходится на детей. Опухоль может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Обычно (в 90% случаев) возникают доброкачественные новообразования.
Опухоль мягкая по консистенции, в ней насчитывается большое количество сосудов, поэтому часто в новообразовании возникают кровоизлияния. Иногда в стенках опухоли возникает некроз, после которого остается полость. Характер содержимого опухоли кистозный.
Причины
Точно неизвестны причины, по которым возникает феохромоцитома надпочечника, однако ученые и доктора склоняются к версии, что значимую роль в образовании опухоли играет наследственный фактор. Приблизительно у десяти процентов больных причины феохромоцитомы кроются в хромосомных отклонениях.
Очень часто отмечается сочетание данного новообразования с другими опухолями эндокринной системы. Таким образом, феохромоцитома является одной из составляющих множественной эндокринной неоплазии. Врачи клиники, в которой больной проходит обследование, могут обнаружить нейрофиброматоз или модулярную карциному щитовидной железы.
Симптомы
При феохромоцитоме симптомы связаны с воздействием продуцируемых гормонов на органы и ткани больного. Данная патология, по сравнению с другими подобными, приводит к самым серьезным нарушениям со стороны сердца и почек.
Симптомы феохромоцитомы зависят от ее формы:
- Пароксизмальная;
- Постоянная;
- Смешанная.
Пароксизмальная форма является самой частой. Она провоцирует сердечные проблемы, в частности, повышение давления в артериях.
Признаки данной формы феохромоцитомы следующие:
- сильная головная боль;
- головокружение;
- одышка;
- боль в сердце;
- сердцебиение;
- паника;
- чувство страха;
- дрожь;
- беспокойство;
- бледность;
- потливость;
- учащение пульса;
- тошнота;
- сухость во рту;
- судороги;
- лихорадка;
- увеличение объема мочи.
Признаки кризов могут наблюдаться от нескольких минут до двух или трех часов при тяжелом течении. Заканчивается такие кризы внезапно, при этом, выделяется много мочи (до пяти литров), человек вспотевший, усталый и слабый.
При постоянной форме не происходят кризы, давление повышено на постоянной основе, а симптоматика напоминает первичную гипертензию. Больные слабы, эмоционально неустойчивы, у них происходят обменные нарушения, в частности, развивается сахарный диабет. Смешанная форма отличается постоянно повышенным давлением, на фоне которого периодически возникают кризы, вызванные повышением в крови норадреналина и метанефрина.
Опаснее всего состояние, во время которого у человека из-за изменения количества катехоламинов в плазме давление «скачет». Такие непредсказуемые скачки угрожают жизни больного, а состояние, при котором они возникают, называется кетахоламиновым шоком. Обнаруживается такой шок у одного из десяти пациентов, преимущественно, у детей.
Диагностика
Диагностика феохромоцитомы начинается с общего обследования, во время которого отмечается частое сердцебиение, бледная кожа на лице, груди и шее, а также повышенное давление. Во время диагностики феохромоцитомы ни в коем случае не проводится пальпация области почек, поскольку это провоцирует катехоламиновый пароксизм.
В обязательном порядке делается анализ крови, эндокринология, лабораторная диагностика мочи. При феохромоцитоме анализы показывают уровень гормонов, кальция, фосфора. Лабораторные исследования крови при злокачественной феохромоцитоме помогут определить стадию онкологии. На УЗИ почек можно определить место локализации опухоли, магнитно-резонансная томография помогает оценить структуру новообразования, ее размер и прочие нюансы.
Лечение
При феохромоцитоме лечение изначально проводится консервативным путем, после этого требуется проведение операции. В зависимости от того, какой гормон увеличен больше, и какие признаки преобладают, проводится симптоматическая терапия и купирование приступов пароксизмов. Лекарственные препараты нормализуют уровень адреналина и других гормонов, вырабатываемых феохромоцитомой, а во время гипертонического приступа в кровь вводится натрия Нитропруссид.
После медикаментозной подготовки лечение феохромоцитомы проводится методом хирургического вмешательства, который носит название тотальная адреналэктомия. В процессе оперативного вмешательства проводится удаление надпочечника, который поразила опухоль. Новообразование или несколько опухолей может располагаться вне надпочечника, наиболее часто операция проводится классическим методом, однако иногда может проводиться и лапароскопия.
Операция по удалению опухоли очень сложная, хирурги должны действовать крайне аккуратно, касаясь только удаляемой части надпочечника, но не самого новообразования. Любые прикосновения к феохромоцитоме провоцируют резкий выброс большого количества гормонов. Множественные новообразования удаляются в несколько этапов. Во время оперативного вмешательства доктора тщательно следят за артериальным давлением больного при помощи аппаратуры.
Иногда феохромоцитома переходит во множественную эндокринную неоплазию, при наличии такого заболевания, врачи проводят резекцию обоих надпочечников. Если при высоком содержании адреналина феохромоцитома обнаруживается во время беременности, то это является прямым показанием к срочному аборту или кесареву сечению, в зависимости от срока беременности, после которого проводится операция по удалению опухоли.
Если новообразование имеет злокачественную природу и есть метастазы в других органах, то проводится несколько курсов химиотерапии. После химических препаратов весь организм может страдать от побочных эффектов, но они проходят вскоре после того, как лечение будет завершено.
Пациентам, которые имеют противопоказания к хирургическому вмешательству, лечение проводится при помощи сильных медикаментов, которые уменьшают циркулирующие в крови катехоламины. Естественно, такое лечение нельзя назвать до конца эффективным, к тому же, оно может привести к осложнениям и иметь побочные эффекты.
Прогноз
В подавляющем числе случаев, удаление доброкачественной феохромоцитомы приводит к улучшению показателей артериального давления и регрессии других клинических признаков. Если после оперативного вмешательства гипертония не проходит, это может говорить о наличии эктопированной ткани, о неполном удалении опухоли, либо о случайном повреждении почечной артерии.
После удаления опухоли, носящей доброкачественный характер, пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти пациентов. При злокачественных новообразованиях процент ниже и зависит от стадии развития опухоли, на которой она была диагностирована и удалена. Феохромоцитома у двенадцати человек из ста рецидивирует в течение года после удаления. Пациенты, которым была проведена резекция, ставятся на диспансерный учет и должны проходить ежегодное обследование у эндокринолога.
